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楊樹文 (YONG),畢業於成功大學醫學院,並開始兒科醫師的生涯。見證新生兒的生命誕生的第一現場,近距離觀察新生命的百態。 專業兒童醫療+資訊+科技 = 更健康的未來

目前分類:風濕Rheumatology (11)

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《2022 脊椎關節炎 AS 國際研討會 》

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會場中我是台灣唯一的兒童過敏風濕科醫師,參與這次在中山醫大主辦的AS國際學術研討會。

這次的學術研究會的大會主席,中山醫學大學附設醫院醫研副院長,魏正宗教授,對提升台灣的學術能見度有很大的幫助。

 能夠一次集結這麼多國際級大師,吸引五百位學員報名,因疫情嚴峻的情況下,線上+實體會議的效能及吸引力更大。

 

中山醫大附設醫院蔡明哲總院長也親自到會場致詞,強調國際學術研討會的重要性,以及醫學中心及附設醫院在醫學教育及醫學傳承的使命,要讓新一代的醫學生更加了解最新的醫學進展,要跟上最新的醫療知識、研究與技術。

 

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個人心得 :

我可以在一天內,向台灣的AS 大教授及主任及國際學者學習僵直性脊椎炎最新的治療指引,實在太幸福了。
從疾病的歷史,分類以及疾病的命名, 診斷與治療(包括藥物與非藥物,包括運動、中藥、健康食品補充),從基礎研究到臨床研究照顧病人 ,也學到 AS complicated with SJOGREN, DERMATOMYOSITIS等病例。


第一位演講的美國教授是
Muhammad Asim Khan, MD, FRCP, MACP, MACR 的演講。

會議前我把 KHAN 教授的論文,近十年的論文的摘要快速看了一遍,也把講義看了三遍,特別是我不太了解的地方,把參考的論文找出來,加以熟讀,大約花了兩天的時間。

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跟大家分享以上是我參加國際會議的習慣,既然要參加會議,就全力以赴,會前的預備,以及會議中的提問,加上會議後把講師的教學及重點摘錄,是我的方法。而這次最特別的功課,魏老師建議我把講師最重要、最新的發現,寫成1000字,投稿期刊。這樣的驅動力,讓我更加認真面對國際會議。


我負責記錄,並且舉手問關於 benefit of mesenchymal cell in AS.

 

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除了世界AS 國際專家的演講,也有大五的醫學生發表研究論文,象徵了醫學傳承的重要研討會。

 
收穫滿滿的一場學術研討會!

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[國際研討會演講 ] 

 

https://aplar.delegateconnect.co/schedule?day=36

 

 

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再次感謝 魏正宗魏教授,推薦我參加這個會議,成為兒童風濕免疫疾病會議的 Invited speaker.

 

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APLAR 2021
亞太平洋風濕病醫學會,今年的開會地點在日本京都。
世界各國的國家代表,風濕免疫科專家,線上會議,收穫滿滿!


除了學術研討會的交流之外,也認識了不少朋友,這些朋友都是國際醫學論文的作者。
除了預先準備錄影的演講,加上15 分鐘的Q&A (最困難的部分,也最有挑戰!)


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For Dr Su Boon:
Are there many patients with oligo articular JIA with uveitis in your country? 
What kind of treatment are you doing for such patients?


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國際會議,以視訊方式參加,也是一種新的體驗,因為主辦單位是相當專業的會議團隊,

因此我可以在坐在辦公室認真聽演講。


可以一邊聽演講,一邊看簡報,一邊作筆記。


然後再上網查詢論文的全文,可以更加了解亞太平洋其他國家,成人風濕病及兒童風濕免疫科疾病。

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文章來源:

https://news.ltn.com.tw/news/life/paper/1314331?fbclid=IwAR21OLCUibzQOBR6FYfClMHkAGvOq7xaLGUKw6LlScp7SVQQAkiDs9zpEWE

楊醫師教您如何與異位性皮膚炎做朋友

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高溫潮濕的天氣讓異位性皮膚炎的孩子受苦了,有的抓癢抓到皮膚流血,有的因此脾氣暴躁跟家長鬧彆扭,家長也很無奈,只能帶孩子求診,遵循醫師指示好好照顧病童的皮膚,讓異位性皮膚炎與孩子和平共存。

  • ▲泳池的水含氯和消毒水,異位性皮膚炎患者戲水後,要記得沖澡,並塗上低敏乳液保護皮膚;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片提供/楊樹文)

    ▲泳池的水含氯和消毒水,異位性皮膚炎患者戲水後,要記得沖澡,並塗上低敏乳液保護皮膚;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片提供/楊樹文)

  • ▲異位性皮膚炎患者常因癢而抓破皮,形成痂皮,影響外觀,而有心理問題。(照片提供/楊樹文)

    ▲異位性皮膚炎患者常因癢而抓破皮,形成痂皮,影響外觀,而有心理問題。(照片提供/楊樹文)

由於天氣太熱,家長帶小華(化名)去游泳池戲水,不料回家後,小華的皮膚奇癢,抓到紅腫脫皮,異位性皮膚炎症狀更嚴重,媽媽嚇壞了,趕緊帶來就醫;由於游泳池的水含氯,家長沒有當下幫小朋友沖澡,去除身上含氯的泳池水份,在擦乾身體水份後,也沒有擦上低敏保濕乳液,以致小華皮膚不舒服。

天氣熱,小朋友都好動,過多的汗水也會刺激皮膚,造成急性皮膚炎發作,因此,有異位性皮膚炎的孩子,運動後應馬上洗澡、擦乾,然後擦上低敏保濕乳液來保護皮膚。

異位性皮膚炎是一種基因異常、免疫失調、皮膚先天障壁缺損,所引發的慢性皮膚疾病,通常會因為先天基因問題,加上環境誘發,出現皮脂腺分泌不足現象,使肌膚處於乾燥的狀態,進而出現「癢感」。

慢性、反覆皮膚疾病 難藥到病除

環境中各類過敏原,如寵物、污染、塵蟎等,甚至於食物(如海鮮、牛奶等)許多因素都可能是造成小朋友異位性皮膚炎的原因。

異位性皮膚炎好發於嬰、幼兒,不會傳染。隨著年齡變化,發作的部位也會改變。嬰兒期(兩個月到兩歲)以頭部為中心,臉頰、頸部、頭皮出現紅色皮疹,並延伸到四肢伸展側,皮膚有輕微的脫屑和分泌物,抓破會形成痂皮。

罹患異位性皮膚炎的小朋友通常也會合併出現過敏性鼻炎、氣喘、過敏性結膜炎等。

另外,異位性皮膚炎是種慢性、反覆的皮膚疾病,無法「藥到病除」,十幾年來的醫療經驗發現,患者由於對自身外觀自卑,因而影響人際關係與社交生活,在疾病無法根治的沮喪、內外心理壓力下,罹患焦慮症、身心症的比例較一般人高,家長要特別注意。

治療異位性皮膚炎,患者和家人除了解它的致病機轉,配合醫師作最好的治療外,更要避免觸發過敏、預防感染,才能與它和平共存、自在生活。

(作者為彰化秀傳紀念醫院兒童過敏免疫風濕科主任)

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楊醫師被選當台灣兒童風濕病醫師代表

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<<十年磨一劍的故事>>

這是一個十年磨一劍的故事,楊醫師投入兒童風濕疾病十年了,今年有了一些新突破。
也許上帝開了一扇門給我,就是所謂寒窗十年。

感謝 魏正宗老師的推荐
在魏教授及 楊崑德理事長指導下,
我成為台灣兒童免疫風濕科的代表醫師。

很榮幸與林口長庚兒童醫院的 吳昭儀 (Joy Wu) 教授同台。

APLAR | Paediatric Special Interest Group (SIG)

什麼是SIG ?

A Special Interest Group (SIG) is a community within a larger organization with a shared interest in advancing a specific area of knowledge, learning or technology where members cooperate to affect or to produce solutions within their particular field, and may communicate, meet, and organize conferences.

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三十九歲到國際會議演講五十分鐘

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人生的旅程,快邁入三十九歲,就用英語演講來慶祝今年的生日。

 

五十分鐘的英語演講,一年前就預定好,準備了六個月,
反覆練習才可以上台演講。

 

感謝 LeAnn Hwang 博士現場提問。

 

這一次我演講的主題是兒童特發性關節炎。

我把十年來的治療經驗,最新的研究,以及我個人的研究用英語演講。
人生第一次當 Keynote speaker 。

 

感謝 魏正宗 老師的指導。
 

收穫滿滿 !

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第20屆年亞太風濕病醫學會於9月6日到9月9日在高雄展覽館盛大舉行。

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台灣風濕醫學會首度承接大型國際會議,預計超過1500位來自世界各地的風濕科專家將齊聚一堂,國內風濕科醫師將在會議中發表數十篇研究成果,充分展現台灣風濕醫學科的軟實力。

https://money.udn.com/money/story/5724/3354829

Discovery of IL-6 and development of Anti-IL-6R antibody. Molecular mechanism of deregulated production of IL-6 in inflammatory diseases
Prof Tadamitsu Kishimoto

 

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今天這一堂課程很值得我深入學習,由 日本的教授 Prof Tadamitsu Kishimoto講講Anti-IL-6R 藥物對免疫疾病的治療,包含一開始研發到目前可以治療的疾病。

我目前有數位病人,因兒童特發性關節炎有在使用這個藥物,跟著Prof Tadamitsu Kishimoto 的演講,我再複習了一次。

 

 

 

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而今年的會議,早上七點半,由 印度的教授 Prakash Pispati 演講,教大家如何做簡報。
演講題目是 : Expression and impression: how to, rather how NOT to stage scientific presentation, Interactive, participative golden hour

原來國際會議中也有類似 蔡依橙校長的課程。太感動了!

繼續學習,然後再教我的學生。這就是教學相長的意義了!

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這是一場結合臨床  病人照顧、學術研究、體能考驗及友情合一  的概念。

 

三天的風濕病研討會,我學到了很多。

1. 首先,來自美國 Texas, Houston Institute for Clinical Research Prof Frank Wellborne

主講成人的類風濕關節炎。

這一堂英語演講,我聽懂了八成。

因為老師很強,用最簡化的英語表達,果然是高手中的高手。

 

2. 陳一銘醫師,教我如何調整藥物,在最合適的時間點減藥。

(最重要的是看到典範,如何用英語演講四十分鐘) 

 

3. 賴國隆醫師,教我如何以軟組織超音波,早期診斷風濕疾病。

4. 陳信華醫師,孕婦vs. 生物製劑。

這是我最有興趣的題目。

不只在醫院遇到,教會也會遇到這個複雜的問題。

不孕症(與風濕病奮斗),及懷孕的婦女的案例。

 

咦,你不是兒科醫師嗎? 怎麼要學這個呢?

是的,我是一名兒科醫師,我必需去了解哺乳的媽媽,如何與這些藥物共存,如何以實證醫學的知識,

去把這些藥物的恐懼降到最低,而以最好的方式,用最好的藥物。

有些藥會導致自然流產,而有些藥導致畸胎。(一般健康的孕婦,自然流產的機率是15%,畸胎是2-3%)

5. 曾智偉醫師,

雖然目前是V1, 但是有逼近 V5 的功力,

不管是超音波的診斷,臨床的討論專業知識,都是我的典範。

曾醫師還對 Adult Immunodeficiency 有很大的興趣,相信以後有機會一起合作。

 

 

第二個有趣的地方,是路跑。

關節炎的病人,我都會規勸病人一定要做運動,不管是伸展操,游泳、…都可以

只要關節狀況穩定,一定要動。

有人說過,"活動" 這兩個字,就是活著就是要動。

 

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早上五點半,大家已準備就緒。面對這長達5.5km的路跑。

 

 

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終於抵達終點。

三十五歲,第一次路跑,有點累,因為前一天晚上睡不著,早上五點從家裡出發。

充滿著興奮、又有點恐懼,怕沒有完賽。

 

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學術研討會開始了。

 

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兩位勞苦功高的助理。準備了很棒的場地。

 

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秀傳體系黃明和總裁,代表體系歡迎大家蒞臨。

在同一個時段 IRCAD ,微創中心有十幾位國外的外科醫師,進行live demo 的手術教學。

這一切訓練,就是為了亞洲的外科醫師而辦的。

 

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由成功大學醫學院臨醫所,兒科教授,謝奇璋醫師演講。

題目: 突變基因導致的自體免疫疾病。

 

有一位五個月大小孩,因為持續腹瀉,皮膚異位性皮膚炎嚴重,找了好多位醫師診治,但未找出原因。

在基因的檢查下,最後診斷為  IPEX syndrome 

Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome is characterized by the development of multiple autoimmune disorders in affected individuals. Autoimmune disorders occur when the immune system malfunctions and attacks the body's own tissues and organs.

 

Although IPEX syndrome can affect many different areas of the body, autoimmune disorders involving the intestines, skin, and hormone-producing (endocrine) glands occur most often. Most patients with IPEX syndrome are males, and the disease can be life-threatening in early childhood.

 

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有一位講者的題目非常吸引我,就是許博士的研發「擬人化小鼠」。

 

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實驗室裡的白老鼠也分等級,國衛院研發「擬人化小鼠」,透過人類血球幹細胞移植,老鼠具有人類免疫細胞及免疫系統,有助於新藥開發、臨床檢驗,每隻成本超過一萬元,普通白老鼠僅約200元。

國衛院今天在台灣生技月發表成果,感染症與疫苗研究所副研究員許素菁表示,以人類血球幹細胞培育擬人化小鼠,早已成為醫學研究與藥物開發的重要平台,國衛院成功培育擬人化小鼠,提高國內生技產業研究水準。

許素菁指出,研發新藥需以老鼠做動物試驗,但一般老鼠抗體跟人類不完全相同,影響研究的精準度;以癌症標靶藥物為例,受測老鼠就無法真正反應出藥物對於人類免疫力的影響。

國衛院研究團隊將人類血球幹細胞的再生技術,運用在免疫不全的小鼠身上,重建人類細胞或組織的有效環境,來建立可模擬人類免疫系統的動物模型,被培育的小鼠被稱為「擬人化小鼠」。

許素菁說,免疫不全的小鼠出生四周後施打人類血球幹細胞,到八周大時再接受基因檢測,如果體內已出現人類免疫細胞及免疫系統,到12周時就可用在藥物實驗及臨床檢驗。

相較於一般白老鼠,擬人化小鼠身價不凡。許素菁表示,一般實驗用的白老鼠每隻成本僅約200元,免疫缺陷鼠要1500元,美國生技培育的擬人化小鼠每隻售價則要1000美元。


許素菁說,國衛院擬人化小鼠僅約美國的三分之一,未來將以此作為人類抗體製造平台,發展人類抗體、開發抗體藥物,用來治療癌症、神經退化性疾病、自體免疫疾病等。

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國衛院感染症與疫苗研究所副研究員許素菁表示,「擬人化小鼠」在國內外都是重要的醫學研究與藥物開發的平台,她的研究團隊更已成功地利用人類CD34+、CD133+血球幹細胞體外擴增系統來建立能表達人類T細胞、B細胞與其他血球細胞的擬人化小鼠模型

 

結語:

1。這是一場結合臨床病人照顧、學術研究、體能考驗及友情合一  的活動。

2。照顧自己的健康,才能照顧到病人的健康。

 

 

 

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文 /  楊樹文 

 

2014 年的十一月,

我們非常榮幸,邀請台大醫院 副院長 江伯倫教授 演講 幼年型類風濕性關節炎最新進展。

 

江P (Prof Chiang BL )是 我學習兒童風濕病的老師之一。

 

而這次演講的引言人 是 楊P (Prof Yang Kuender D),也是兒童 過敏氣喘風濕 病 的權威。

 

 

 

 

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Figure 1. Prof. Yang Kuender D introduced speaker. 

 

 

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Figure 2. 大合照: 吳自強醫師、楊P, 江P, 吳孟哲部主任 and 小楊. 

 

當我跟世界級的強者(江P, 楊P )相處久了,自己也會變強

 

當我身在積極的團隊(楊P 領導的核心實驗室 R&D+ M... )  久了,自己也會變得衝勁滿滿

 

 

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Figure 3. Visit IRCAD, Taiwan. 

 

 

這一次演講,對我來說,在學習上,叫 「越級挑戰」

 

在兒童風濕病的領域,我算是新手(小於十年的臨床經驗),但我秉持著,拼命與大師拉近距離,提昇自己的水準。

這是一種叫 ,「寧為牛後」的道理,在人生很多地方都是相通的。

 

以前聽學長姐說,跟著大師,當過學徒的那兩年(Fellow),是一輩子最難忘的回憶。

 

如果想要變強,就該強迫自己去跟更強的人相處,久而久之,至少你可以接近他的水準,同時間也就拉開與眾人的差距。

 

但我的這兩位老師,同時也在成長,而且非常了解年輕人的心理,也熟悉社群(Facebook, LINE etc)、數位資訊、big data etc.

 

因為當我跟世界的強者相處久了,自己也會變強

當我身在積極的團隊久了,自己也會變得衝勁滿滿

 

For me, 有機會的話,

永遠強迫自己越級挑戰,因為那是進步最快的方法

 

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Conclusions:

1. 幼年型/青少年 類風濕關節炎,是一種慢性發炎的疾病,與大人相比,兒童這種關節炎預後比較好,但目前主要靠病史 (關節炎六週以上)及排除其他疾病; 也就是說,沒有血液非常專一性的檢查(no specific serum marker)

2. 如果幼年型/青少年 類風濕關節炎,導致眼睛的葡萄膜炎,建議以Humira (針劑) + 口服 Methotrexate 治療。

 

 

後記接待經驗分享:

我很慶幸,代表秀傳團隊,負責接待江教授。

晚上十點半,我和醫院的士機大哥,一同抵高鐵台中站。我準備了礦泉水及飲料,預備給大家。

晚上十點半的高鐵台中站,還是一樣美麗,一樣的偉大,讓你我的距離,縮短了,也促進親子關係,促進各業務上的交通便利,

此時,數位時鐘上顯示 23:04 。


回溯到一個小時前的狀況,

22:15,江P 還很貼心地,用手機傳簡訊給我,讓我安心,給了我定心丸,江P 終於趕上高鐵了,要來與我們會面了。

此刻的心情,是非常有趣的,有一點感動,就像談戀愛的時候,女朋友(目前變成我的妻子)告訴我,"我已安全到家嚕",心裡有甜甜的感覺。

我原本想,不然我約江P 在Starbucks,但是,我真的沒想到,就在十點半的候,Starbucks 拉下鐵門了。
我告訴自己,應該可以見到江P 。

下次我要弄大一點的看版,上面寫著 " 歡迎_______,辛苦您了,我們的車子在七號出口"


每一次的接待,都是我學習最佳的時機,也是表現出熱情、專業、服務的態度。

我有點焦慮了,江 P 在哪裡呢? 此時 江P 的手機是通話中,我走到一號出口,迎面而來,就是台大醫院副院長,江P,

我立馬遞上名片,自我介紹,再一同前往七號口。

 

插曲:  楊P 及夫人 (葉老師) 非常貼心,早就準備好好吃的 薑母鴨及油飯,讓江P 享用 (這一招一定要偷偷學起來,接待別人真的要很周到)。   

 

在車子往Chang BIng 的過程中,我把準備好的礦泉水給江P, 他一直態度很誠懇,完全沒有長官的架子,反而像慈父一樣,慢條斯里地,看著外面的風景。
身為一名接待,我作了很多功課。包括江P 的出生地,學歷,學術文章及醫院的職稱。

江P 是彰化永靖人,之後到南投唸書,憑著一股" 堅持" 的精神,考上台大醫學院,經歷住院醫師訓練,經美國免疫學博士的學習,再回到台大服務。

這是接待別人最大的收獲,可以親耳聽到 偶象的故事。這故事很有內容,有溫度,帶有幽默,帶有笑聲。

"以前這裡都是草地,現在有快速道路,可以直通,真是方便"

 

 

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 Recent Advances in the Management of Juvenile Idiopathic Arthritis

秀傳醫療 過敏中心主治醫師  楊樹文 醫師

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簡介 

幼年型類風濕性關節炎是兒童期最常見的結締組織疾病。其主要特徵,乃因病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。 

小兒關節炎病因: 

一、創傷例如運動後導致 

二、感染關節附近傷口感染,或是血行性感染引起 

三、反應性如流行性感冒病毒,肝炎病毒後,人體免疫反應過度引起 

四、幼年型/青少年風濕性關節炎 

五、其他如白血病、淋巴癌、骨癌等

 

 診斷標準 

1986年北美Gossidy 提出JRA(Juvenile Rheumatoid Arthritis)的診斷標準 

(1) 年齡必須未滿 16 歲。 

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱、痛及活動受限制等的其中一項以上)。 

(3) 關節炎的症狀要持續 6 週以上。 

(4) M 亞型的歸屬是根據疾病開始發生的 6 個月內之症候分類: 

a. 少關節炎(少於或等於 4 個關節) 

b. 多關節型(大於或等於 5 個關節) 

c. 系統型(有間斷性發燒、類風濕性皮疹、關節炎、及內臟疾病)。

 (5) 必須排除其他風濕性疾病的可能 

1977年歐洲的EULAREuropean League Against Rheumatism)提出JCA(Juvenile Chronic Arthritis)的診斷標準

(1) 年齡必須未滿 16 歲。 

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(關節腫脹,再加上紅、熱 、痛及活動受限制等的其中一項以上)。 

(3) 關節炎的症狀要持續 3個月以上。

 

  治療: 

 (1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。 

(2) 水楊酸或其他非類固醇抗發炎劑 

(3) 類固醇。 

(4) 免疫抑制劑(每星期口服 0.10.6mg / kg MTX 一次)。 

(5) 復健及職能治療。 

(6) 外科手術療法。

 

我們團隊的經驗: 

目前較常用的是非類固醇抗發炎劑,為第一線治療藥物,經過幾個禮拜後評估藥物療效,若反應不良,我們才會考慮加上 Methotrexate (MTX)。這類藥物是一種免疫抑制劑,使用這些藥物後,應避免注射活疫苗,藥物副作用主要就是腸胃不適,其他少數有食慾下降、口腔潰瘍、腹痛。 

而在服用藥物過程,必須每四至八週抽血追蹤肝功能。 

此外,近年來的生物製劑  恩博 (Etanercept, Enbrel) 也是第一個被FDA 核準使用。有些小病人在注射生物製劑「恩博」一個月後,患者發炎指數即明顯改善且沒有類固醇的副作用,最重要的,注射生物製劑恩博,不影響小孩的生長。 

對於少關節型的病患,如果血中的抗核抗體陽性,要注意是否有眼睛的侵犯,因此建議每三個月追蹤眼睛。

根據日本Prof Takei 的演講,生物製劑  Tocilizumab (Anti IL-6) 目前在日本的經驗也不少,

主要是針對Systemic JIA

 

安挺樂(商品名Actemra,學名:Tocilizumab)

 

衛生署適應症:

 

Actemra 合併Methotrexate(MTX)可用於治療成年人中度至重度類風濕性關節炎,曾使用一種或一種以上之腫瘤壞死因子拮抗劑(TNF antagonist)治療而反應不佳或無法耐受的患者。在這些患者中,若病患對MTX無法耐受或不適合繼續投與MTX,可給予Actemra單獨治療。

 

 

 Take home messsage:

一、小孩子也可能患關節炎,不是只有大人會老人有會有 

二、幼年/青少年風濕性關節炎,只要配合醫師處方,大多數可以痊癒。

 

 有任何疑問,請找兒童過敏風濕科醫師作諮詢,才能得到更專業的解答。

 

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年輕女性腹痛當心全身紅斑性狼瘡

SLE with cloudy mesenteric  

秀傳紀念醫院過敏氣喘免疫中心楊樹文醫師

 

病例報告:

16歲的小瑩肚子痛了三天,食慾很差,於是到診所打點滴及服藥,但是腹痛的情況沒有改善,因此被診所轉介急診,再由過敏免疫專科醫師會診,經詳細理學檢查,診斷為紅斑性狼瘡,經過適當的治療,小瑩在門診持續追蹤。

 

醫師如何診斷紅斑性狼瘡?

根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件,再加上1997年的修正,紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項,即可診斷為紅斑性狼瘡。

 

1. 顴骨出現固定的紅斑,扁平或突起,通常不會侵犯到法令紋,就是所謂的nasolabial fold 不會有皮膚病變,一般大家稱之為「蝴蝶斑」。

2. 圓盤狀紅斑狼瘡。

3. 對光敏感的皮膚紅疹。

4. 口腔或鼻咽潰瘍

5. 關節炎。

6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。

7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+(三價)以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。

8. 神經精神病變:癲癇或精神異常。

9. 血液病變:溶血性貧血,白血球少於4000超過兩次,淋巴球少於1500超過兩次,或血小板少於10萬,以上單位為每立方毫米(per cubic mm)。

10. 免疫系統病變:anti-dsDNA陽性,anti-Sm陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性(包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗(STS)呈現偽陽性反應持續6個月以上。

11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

 

什麼是紅斑狼瘡?

 

全身性紅斑狼瘡,簡稱「狼瘡」,這是一種免疫系統失調,是一種相當複雜的自體免疫症候群,主要是攻擊自己身體組織的全身性自體免疫疾病。

造成此病的確切病因目前是多種原因導致,大部分原因仍不明,但跟個人基因體質、荷爾蒙或環境誘發因素有關。

在台灣,好發於年齡,介於10-50歲的女性,男:女大約是1:10

雖然此病好發於生育年齡的女性,但男性、老年人或小孩也可能會得到此病。

 

有那些症狀?

每個人免疫異常的程度與受影響組織都不太一樣,因此,狼瘡也稱為「千變女郎」。

 

紅斑性狼瘡的表現會因人而異。

 

有些病人以疲憊、發燒、體重變輕等表現。

也有些病人以關節僵硬或疼痛、掉髮、皮膚有圓盤型紅斑或臉頰兩側紅斑(即所謂的蝴蝶斑) 、口腔潰爛、對光敏感、肋膜炎或心包膜炎、淋巴腫大、乾燥症、各式神經或精神症狀等臨床表徵。

另外,狼瘡患者也常見貧血、白血球低下或血小板低下等血液變化。

 

與龍共舞 vs. 與狼共舞

劉德華有演過一部片–與龍共舞,這是我高中時間,常常在電視上看的電影,裡面有白馬王子的劉德華,及公主的張敏的戀情,兩個人從相遇,一直到最後的結婚,過程雖然辛苦,但最後的結局是幸福美滿。

這一部片當年紅了好久。這故事跟狼瘡,與龍有關係嗎?

目前應該沒關係,只是在面對疾病過程中,需要一些浪漫的畫面,與正向的力量,當正面的力量累積越多的時候,在面對困難時,就不會那麼的難過,那麼的無助。

 

白血球太低的人很容易受感染,這大家耳熟能詳的事,但在狼瘡的人更是貼切。

紅斑性狼瘡的病人如果白血球數目太低容易有感染的可能;

只有白血球要注意嗎?還有一個相當重要的角色­­—血小板。

舉例說明,如果血小板太低,容易出血或瘀斑;嚴重者可能內臟出血,如果出血量較大,甚至危及生命。

如果病人的腎臟有受到侵犯,則可能表現出泡沬尿、蛋白尿、血尿。而手腳或全身水腫、體重增加等現象,嚴重者甚至會因急性腎功能變差,而需要洗腎。

 

我要如何避免紅斑性狼瘡的誘發或惡化?

當身體暴露在紫外線下(特別是大太陽下)、被病菌感染的時候、近期接受開刀手術、懷孕過程、甚至過大的壓力都可能會誘發或惡化紅斑性狼瘡。

有些藥物也可能造成藥源性紅斑性狼瘡,包括治療心律不整的藥物procainamide,抗結核的藥物Isoniazid等等。

在綜多的誘發因子裡,有一些可以避免,一些避不掉 因此所以病人要適度休息、避免紫外線暴露、懂得如何化解壓力與避免被感染的機會。

當要接受手術、懷孕或使用任何藥物前,最好先跟風濕免疫科醫師討論。

另外,因女性賀爾蒙estrogen及泌乳激素prolactin和狼瘡有相關,因此大部分狼瘡發生在女性,這兩種激素跟紅斑性狼瘡的產生也有關係。

因此,狼瘡病人如果要服用含有動情激素(estrogen)的避孕丸或進行荷爾蒙替代療法後,最好事先詢問免疫風濕科的醫師。

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幼年型類風濕性關節炎

Figure 1 Hip joint  

秀傳紀念醫院 過敏氣喘免疫中心 楊樹文 醫師

 

案例報告:

13歲的小宇髖關節疼痛半年了,在這半年看了好多醫師,但疼痛沒有改善。

所以小宇被轉介到過敏免疫學專科醫師的門診就診,經楊醫師詳細理學檢查,診斷為幼年型類風濕性關節炎後,在口服非類固醇抗發炎藥及疾病調節抗風濕藥物(DMARDs),小宇的疼痛還是一陣陣的,偶爾需要口服類固醇控制,後來經健保局同意,經生物治劑藥物治療,病情逐漸改善,疼痛也改善了。

 

簡介

幼年型類風濕性關節炎是兒童期最常見的結締組織疾病。其主要特徵,乃因病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。

小兒關節炎病因:

一、創傷: 例如運動後導致

二、感染: 關節附近傷口感染,或是血行性感染引起

三、反應性: 如流行性感冒病毒,肝炎病毒後,人體免疫反應過度引起

四、幼年型/青少年風濕性關節炎

五、其他如白血病、淋巴癌、骨癌等

 診斷標準

1986年北美Gossidy 提出JRA(Juvenile Rheumatoid Arthritis)的診斷標準

(1) 年齡必須未滿 16 歲。

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱、痛及活動受限制等的其中一項以上)。

(3) 關節炎的症狀要持續 6 週以上。

(4) M 亞型的歸屬是根據疾病開始發生的 6 個月內之症候分類:

a. 少關節炎(少於或等於 4 個關節)

b. 多關節型(大於或等於 5 個關節)

c. 系統型(有間斷性發燒、類風濕性皮疹、關節炎、及內臟疾病)。

 

(5) 必須排除其他風濕性疾病的可能

 

1977年歐洲的EULAREuropean League Against Rheumatism)提出JCA(Juvenile Chronic Arthritis)的診斷標準

(1) 年齡必須未滿 16 歲。

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(關節腫脹,再加上紅、熱 、痛及活動受限制等的其中一項以上)。

(3) 關節炎的症狀要持續 3個月以上。

 

 治療:

 (1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。

(2) 水楊酸或其他非類固醇抗發炎劑

(3) 類固醇。

(4) 免疫抑制劑(每星期口服 0.10.6mg / kg MTX 一次)。

(5) 復健及職能治療。

(6) 外科手術療法。

我們團隊的經驗:

 

目前較常用的是非類固醇抗發炎劑,為第一線治療藥物,經過幾個禮拜後評估藥物療效,若反應不良,我們才會考慮加上 Methotrexate (MTX)。這類藥物是一種免疫抑制劑,使用這些藥物後,應避免注射活疫苗,藥物副作用主要就是腸胃不適,其他少數有食慾下降、口腔潰瘍、腹痛。

而在服用藥物過程,必須每四至八週抽血追蹤肝功能。

此外,近年來的生物製劑 恩博 (Etanercept, Enbrel) 也是第一個被FDA 核準使用。有些小病人在注射生物製劑「恩博」一個月後,患者發炎指數即明顯改善且沒有類固醇的副作用,最重要的,注射生物製劑恩博,不影響小孩的生長。

對於少關節型的病患,如果血中的抗核抗體陽性,要注意是否有眼睛的侵犯,因此建議每三個月追蹤眼睛。

結論

一、小孩子也可能患關節炎,不是只有大人會老人有會有

二、幼年/青少年風濕性關節炎,只要配合醫師處方,大多數可以痊癒。

 有任何疑問,請找兒童過敏風濕科醫師作諮詢,才能得到更專業的解答。

 

生長痛 VS.青少年風濕性關節炎

生長痛通常在下肢的部位,尤其是大腿前側,小腿肚或膝部後方,而且疼痛通常是在比較深部的地方,生長痛絕對不會和關節部位有相關,那生長痛出現在那些時間呢? 一般是在下午的時候或傍晚,有的是在深夜的時候,甚至會從夢中驚醒。最常出現的年齡是3~5 8~12歲之間。

  

兒童類風濕性關節炎,生物製劑治療,這裡我引用最新的論文,

Rheumatology (2013) 52(4): 712-717  Impact factor 4.058 )

Tumour necrosis factor-blocking agents in persistent oligoarticular juvenile idiopathic arthritis: results from the Dutch Arthritis and Biologicals in Children Register

 

本研究是由荷蘭的Arthritis and Biologicals in Children (ABC) Register ,共16位(寡關節) 關節炎的患者,給予TNF-inhibitor藥物。

 【結果】 

18.8% 病人有紅膜炎,平均使用TNF-inhibitor的藥物約13.7個月,有14個病人使用etanercept,有2個病人使用adalimumab,經過3個月的治療,有63%的病人有好的治療效果,經過15個月的治療,持續追蹤的10個病人有9個病人有不錯的治療效果。

 

 【結論】

寡關節(oligo-articular )關節炎的病人,如果傳統藥物治療效果不好時,TNF-inhibitor藥物,可以有效的合理的運用。

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