年輕女性腹痛當心全身紅斑性狼瘡

SLE with cloudy mesenteric  

秀傳紀念醫院過敏氣喘免疫中心楊樹文醫師

 

病例報告:

16歲的小瑩肚子痛了三天,食慾很差,於是到診所打點滴及服藥,但是腹痛的情況沒有改善,因此被診所轉介急診,再由過敏免疫專科醫師會診,經詳細理學檢查,診斷為紅斑性狼瘡,經過適當的治療,小瑩在門診持續追蹤。

 

醫師如何診斷紅斑性狼瘡?

根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件,再加上1997年的修正,紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項,即可診斷為紅斑性狼瘡。

 

1. 顴骨出現固定的紅斑,扁平或突起,通常不會侵犯到法令紋,就是所謂的nasolabial fold 不會有皮膚病變,一般大家稱之為「蝴蝶斑」。

2. 圓盤狀紅斑狼瘡。

3. 對光敏感的皮膚紅疹。

4. 口腔或鼻咽潰瘍

5. 關節炎。

6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。

7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+(三價)以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。

8. 神經精神病變:癲癇或精神異常。

9. 血液病變:溶血性貧血,白血球少於4000超過兩次,淋巴球少於1500超過兩次,或血小板少於10萬,以上單位為每立方毫米(per cubic mm)。

10. 免疫系統病變:anti-dsDNA陽性,anti-Sm陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性(包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗(STS)呈現偽陽性反應持續6個月以上。

11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

 

什麼是紅斑狼瘡?

 

全身性紅斑狼瘡,簡稱「狼瘡」,這是一種免疫系統失調,是一種相當複雜的自體免疫症候群,主要是攻擊自己身體組織的全身性自體免疫疾病。

造成此病的確切病因目前是多種原因導致,大部分原因仍不明,但跟個人基因體質、荷爾蒙或環境誘發因素有關。

在台灣,好發於年齡,介於10-50歲的女性,男:女大約是1:10

雖然此病好發於生育年齡的女性,但男性、老年人或小孩也可能會得到此病。

 

有那些症狀?

每個人免疫異常的程度與受影響組織都不太一樣,因此,狼瘡也稱為「千變女郎」。

 

紅斑性狼瘡的表現會因人而異。

 

有些病人以疲憊、發燒、體重變輕等表現。

也有些病人以關節僵硬或疼痛、掉髮、皮膚有圓盤型紅斑或臉頰兩側紅斑(即所謂的蝴蝶斑) 、口腔潰爛、對光敏感、肋膜炎或心包膜炎、淋巴腫大、乾燥症、各式神經或精神症狀等臨床表徵。

另外,狼瘡患者也常見貧血、白血球低下或血小板低下等血液變化。

 

與龍共舞 vs. 與狼共舞

劉德華有演過一部片–與龍共舞,這是我高中時間,常常在電視上看的電影,裡面有白馬王子的劉德華,及公主的張敏的戀情,兩個人從相遇,一直到最後的結婚,過程雖然辛苦,但最後的結局是幸福美滿。

這一部片當年紅了好久。這故事跟狼瘡,與龍有關係嗎?

目前應該沒關係,只是在面對疾病過程中,需要一些浪漫的畫面,與正向的力量,當正面的力量累積越多的時候,在面對困難時,就不會那麼的難過,那麼的無助。

 

白血球太低的人很容易受感染,這大家耳熟能詳的事,但在狼瘡的人更是貼切。

紅斑性狼瘡的病人如果白血球數目太低容易有感染的可能;

只有白血球要注意嗎?還有一個相當重要的角色­­—血小板。

舉例說明,如果血小板太低,容易出血或瘀斑;嚴重者可能內臟出血,如果出血量較大,甚至危及生命。

如果病人的腎臟有受到侵犯,則可能表現出泡沬尿、蛋白尿、血尿。而手腳或全身水腫、體重增加等現象,嚴重者甚至會因急性腎功能變差,而需要洗腎。

 

我要如何避免紅斑性狼瘡的誘發或惡化?

當身體暴露在紫外線下(特別是大太陽下)、被病菌感染的時候、近期接受開刀手術、懷孕過程、甚至過大的壓力都可能會誘發或惡化紅斑性狼瘡。

有些藥物也可能造成藥源性紅斑性狼瘡,包括治療心律不整的藥物procainamide,抗結核的藥物Isoniazid等等。

在綜多的誘發因子裡,有一些可以避免,一些避不掉 因此所以病人要適度休息、避免紫外線暴露、懂得如何化解壓力與避免被感染的機會。

當要接受手術、懷孕或使用任何藥物前,最好先跟風濕免疫科醫師討論。

另外,因女性賀爾蒙estrogen及泌乳激素prolactin和狼瘡有相關,因此大部分狼瘡發生在女性,這兩種激素跟紅斑性狼瘡的產生也有關係。

因此,狼瘡病人如果要服用含有動情激素(estrogen)的避孕丸或進行荷爾蒙替代療法後,最好事先詢問免疫風濕科的醫師。

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