20180707 中區兒免會議

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這個病例相當困難。病人主訴視力模糊。最後診斷為Optic neurits。

林教授有教大家幾點:

1。Mycoplasma infection 也會有類似ADEM的症狀,尤其在學齡的小孩,但大部分發病一年後會完全恢復。

2。日本腦炎病毒也會導致,可以看疫苗救濟的案例

3。Multiple sclerosis 是會復發的,如果疾病不斷復發,要考慮這個病。

 

The following autoimmune conditions often are associated with optic neuritis:

  • Multiple sclerosis. 

  • Neuromyelitis optica. 

Other factors that have been linked to the development of optic neuritis include:

  • Infections. Bacterial infections, including Lyme disease, cat-scratch fever and syphilis, or viruses, such as measles, mumps and herpes, can cause optic neuritis.
  • Other diseases. Diseases such as sarcoidosis and lupus can cause recurrent optic neuritis.

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Case 3: 12 years old boy, admitted due to SOB  and pale looking

Final diagnosis: Microscopic polyangiitis

治療可以用MMF, Check serology titer, 

or try Rituximab (記得加上methylprednisolone, due to serum sickness and complication of hypotension)

 

Case 4. A male patient final diagnosed as SLE, with initial presentation with eyelid edema

Keypoint: 注意1. Heart, myocardium, conducting system, pericardium,  2. Renal  3. Hematology

治療的重點 : 1。大部分SLE  病人,用了類固醇,C3/ C4 會上昇 

2。治療期間用 Anti-Sm, Anti- RNP follow up 

3. Titrate steroid, use MMF

 

 

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魏主任演講,異位性皮膚炎 atopic dermatitis 

如何治療,如何皮膚保養…

中醫有不錯的泡浴的材料,西醫也可以用漂白水,

加上皮膚保濕,外用藥物,才是治療異位性皮膚炎的重點。

 

 

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我報告過敏休克診斷及治療

https://noallergy.pixnet.net/…/post/361172903-食物依賴運動誘發的過敏性休克(fdeia)

過敏性休克, 不只在醫院發生,也會在山上、體育場、家𥚃

 

 

 

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學習的過程,需要忍耐、等候及磨練。

老師肯給學生機會,就是代表老師看的起你。

 

不要想逃避老師給的機會了。

我從 case report, review article寫起,一直到目前我專心寫 original article,都有學習的曲線。

我又變成老師,指導住院醫師,甚至是專科護理師寫病例報告,投稿到SCI的雜志。

 

每一個過程,都必需經歷過孤獨寂寞、無力感的時候,

這個時候不要輕易說,我不行,不可能。

 

遇到困難,我就會去找高手請教

 

經過一番的談話,我又再次充滿力量。又跨過了一個困難的關。因此,每一次遇到困難,可以先把問題寫下來,再找大師兄詢問。

自己再反覆思考,繼續往前走。

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感謝攝影師的大作。這張表情有點怪,應該是在回答問題。

 

感謝各位前輩的指導。

 

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連最資深的前輩,林教授都親自報告,病例報告

我們年輕一代的,更加謙卑,必需更加努力學習。

 

林教授這一次教大家如何去診斷先天免疫缺乏,

如果疑似先天免疫缺乏,不能施打卡介苗,如果遇到

我把新生兒篩檢中心的衛教資料整理如下,大部分內容來自以下的網頁

https://www.cfoh.org.tw/item14.html

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嚴重複合型免疫缺乏症(Severe Combined Immunodeficiency, SCID)

嚴重複合型免疫缺乏症為一群罕見的先天性遺傳疾病,是由於免疫系統中T細胞的數目低下或功能缺陷所引起的免疫缺陷疾病。患者因為缺乏免疫功能而導致細菌、病毒及黴菌的嚴重重複性感染,亦可以慢性腹瀉或生長遲緩來表現,若未加以治療,多數會在出生後一年內死亡。病人因不能和外界接觸,需生活於無菌艙中,因此又稱為泡泡寶寶。由於患嬰在剛出生時沒有明顯徵兆,故利用早期篩檢以進行確認和治療是相當重要的。自2010年起,美國已將此項疾病 列入新生兒篩檢疾病名單。

嚴重複合型免疫缺乏症患者症狀

嬰兒多在3-6個月大時出現症狀,主要表現為:
1. 生長遲緩。
2. 嚴重重複性的細菌、病毒、黴菌感染,以呼吸道感染、慢性中耳炎、鼻竇炎、皮膚感染、口腔黏膜感染等最常見,嚴重會導致全身性黴菌感染。
3. 皮膚黏膜嚴重損害會導致剝落性皮膚炎、皮膚紅疹、舌黏膜的深部潰瘍。
4. 長期慢性腹瀉,嚴重時可引起營養不良,甚至死亡。
5. 在台灣地區有感染非典型結核菌或卡氏肺囊蟲的案例。
6. 自身免疫疾病、過敏性疾病、血液系統異常或淋巴系統腫瘤。

 

嚴重複合型免疫缺乏症的發生率為何?

粗估國內患者的發生率約為1/ 76,000

==> 如果遇到,先隔離病人,有幾個疫苗不能施打如MMR,口服的輪狀疫苗

要注意CMV 感染。

治療注意事項 : 1。可用免疫球蛋白 2。骨髓移植或臍帶血幹細胞移植

 

如何治療嚴重複合型免疫缺乏症

目前嚴重複合型免疫缺乏症的治療方式,可分為:
‧「症狀治療」
‧「骨髓移植或臍帶血幹細胞移植」
‧「酵素補充療法」(只適用於Adenosine deaminase缺乏的病患)
‧「基因治療」


若能早期診斷,並盡早接受HLA相合的骨髓移植或是臍帶血幹細胞移植,則成功機率極大。

若能在3個月大前給予骨髓移植,則超過95%以上患者可以存活,但若在3個月後才做移植,則只有低於70%的患者可以長期存活。

 

 

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坐在前排的老師, 都是我學習的對象。

這一種用心、敬業、謹慎行醫的態度,更是我所渴望的。

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