全身性紅斑性狼瘡(SLE)

 

 

1。小孩也會得這個病? 為什麼?

2。如何早期發現,預後好嗎? 可以治療嗎?

 

這個疾病在台灣,主要是兒童免疫科醫師在照顧。回首照顧 SLE病人 的八年,每一次看到新診斷出來的病童,

我有點感傷。因為這是一種長期對抗,而併發症又相當多的一個疾病。

 

 

全身性紅斑性狼瘡是一種風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致全身性疾病,主要發生於女性,青春期後男女比例差別更大。

 

其臨床表徵為多變性,症狀可由極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯,其病程之轉變(如何時緩解,何時惡化)常常是迅速,且令人無法預測。

 

兒童系統性紅斑性狼瘡是一種侵犯多器官的自體免疫疾病,臨床變化多端。根據估計,台灣小於16歲此病發生率約為人口的十萬分之6.3,男女比率約1 比 6.2;約佔所有系統性紅斑性狼瘡的15-20%。除特定藥物外,引起幼年型紅斑性狼瘡的原因不明,近年來有些學者認為其誘發因子與感染、疫苗、藥物、紫外線輻射有關。而基因的潛在因子主要與IgG之Fc受體、PTPN22、PDI1、干擾素調控因子、STAT-4等有關。而免疫異常主要是與T,B 淋巴球、星狀細胞、及apoptosis的過程有關。

 

 

全身性紅斑狼瘡之發病原因尚不清楚,包括下列因素

1.基因性遺傳

2.荷爾蒙

3.環境因素。

 

最主要是產生  自體抗體  而  攻擊自體抗原

 

 

自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受有關。

另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑性狼瘡好發於女性有關。有些全身性紅斑性狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病,表示全身性紅斑性狼瘡與基因性遺傳有關。

 

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古鳴洲副總裁、賴輝謙副院長、詹秀玉醫師、傅令嫻主任、楊樹文醫師合照。

 

 

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不同的受影響系統及嚴重程度,會使用不同藥物來治療。NSAID使用於輕微之肌肉骨骼系統症狀及漿膜發炎。奎寧類藥物使用於輔助其他藥物、皮膚症狀、掉髮、關節炎,並被認為可延緩早期症狀演變成確認行系統性紅斑性狼瘡。全身性類固醇目前依然是治療的主要藥物。口服Prednisolone依病情給予0.25-2mg/kg/day的劑量。在嚴重腎臟、中樞神經症狀及血小板過低時,會需要脈衝式類固醇 (Intravenous methylprednisolone 10-30 mg/kg/pulse)、甚至脈衝式cyclophosphamide (500 mg/M2)以及血漿置換術(plasmapharesis或double filtration)。另外,可考慮同時併的免疫抑制劑,主要是methotrexate、azathioprin、MMF及cyclosoporin。目前,生物製劑對於本疾病並無良好療效的證據。

  有30-40%兒童系統性紅斑性狼瘡患者有抗磷脂抗體,宜定期追蹤此類抗體之存在。以Aspirin預防血管栓塞;而已有過血管栓塞者,則以warfarin預防復發。

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全身性紅斑性狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。

 

 

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傅主任準備這次的演講,絕對超過三個月。

 

從一開始的邀約,溝通、到現場演講,我學到一件事    -------  “認真"

當傅主任接到我的邀約時,考慮了幾天就答應。

 

首先,傅主任問講台下有那些聽眾?而且希望我們聽眾在聽完演講後,會產生什麼樣的觀念?或是改變什麼想法?而大家對SLE 有多少的認識?

 

 

 

1040904 019.jpg 二十幾年臨床經驗,毫不保留,與大家分享。

 

治療及注意事項:

(1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。以帽子或傘減少 紫外線照射。使用防哂係數15以上的防晒油。
(2) 治療感染症。
(3) 非類固醇抗發炎劑。
(4) 抗瘧疾藥(如Hydroxychloroquine),定期追蹤視網膜。
(5) 類固醇
(6) 免疫抑制劑
如果嚴重肺部出血、胰臟炎、或頑固性血小板過低合併出血者. 每月使用一次靜脈注射cyclophosphamide 500–1000mg/m3,
可連續使用六個月後改為三個月 一次使用至兩年。
(7) 血槳去除術。
(8) 控制高血壓,處理鬱血性心臟衰竭。

結語:

1. 感染是最主要的死因。

2. 兒童系統性紅斑性狼瘡患者需要長期照料。

 

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