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楊樹文 (YONG),畢業於成功大學醫學院,並開始兒科醫師的生涯。見證新生兒的生命誕生的第一現場,近距離觀察新生命的百態。 專業兒童醫療+資訊+科技 = 更健康的未來

目前分類:風濕疾病 (5)

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如何診斷紅斑性狼瘡?

根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件,再加上1997年的修正,紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項,即可診斷為紅斑性狼瘡。

 

 

1. 顴骨出現固定的紅斑,扁平或突起,通常不會侵犯到法令紋,就是所謂的nasolabial fold 不會有皮膚病變,一般大家稱之為「蝴蝶斑」。

2. 圓盤狀紅斑狼瘡。

3. 對光敏感的皮膚紅疹。

4. 口腔或鼻咽潰瘍 

5. 關節炎。

6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。

7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+(三價)以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。

8. 神經精神病變:癲癇或精神異常。

9. 血液病變:溶血性貧血,白血球少於4000超過兩次,淋巴球少於1500超過兩次,或血小板少於10萬,以上單位為每立方毫米(per cubic mm)。

10. 免疫系統病變:anti-dsDNA陽性,anti-Sm陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性(包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗(STS)呈現偽陽性反應持續6個月以上。

11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

 

 

什麼是紅斑狼瘡?

 

全身性紅斑狼瘡,簡稱「狼瘡」,這是一種免疫系統失調,是一種相當複雜的自體免疫症候群,主要是攻擊自己身體組織的全身性自體免疫疾病。

造成此病的確切病因目前是多種原因導致,大部分原因仍不明,但跟個人基因體質、荷爾蒙或環境誘發因素有關。

在台灣,好發於年齡,介於10-50歲的女性,男:女大約是1:10

雖然此病好發於生育年齡的女性,但男性、老年人或小孩也可能會得到此病。

 

有那些症狀?

每個人免疫異常的程度與受影響組織都不太一樣,因此,狼瘡也稱為「千變女郎」。

 

紅斑性狼瘡的表現會因人而異。

 

有些病人以疲憊、發燒、體重變輕等表現。

也有些病人以關節僵硬或疼痛、掉髮、皮膚有圓盤型紅斑或臉頰兩側紅斑(即所謂的蝴蝶斑) 、口腔潰爛、對光敏感、肋膜炎或心包膜炎、淋巴腫大、乾燥症、各式神經或精神症狀等臨床表徵。

另外,狼瘡患者也常見貧血、白血球低下或血小板低下等血液變化。

 

 

如何避免紅斑性狼瘡的誘發或惡化?

當身體暴露在紫外線下(特別是大太陽下)、被病菌感染的時候、近期接受開刀手術、懷孕過程、甚至過大的壓力都可能會誘發或惡化紅斑性狼瘡。

有些藥物也可能造成藥源性紅斑性狼瘡,包括治療心律不整的藥物procainamide,抗結核的藥物Isoniazid等等。

在綜多的誘發因子裡,有一些可以避免,一些避不掉 因此所以病人要適度休息、避免紫外線暴露、懂得如何化解壓力與避免被感染的機會。

當要接受手術、懷孕或使用任何藥物前,最好先跟風濕免疫科醫師討論。

另外,因女性賀爾蒙estrogen及泌乳激素prolactin和狼瘡有相關,因此大部分狼瘡發生在女性,這兩種激素跟紅斑性狼瘡的產生也有關係。

因此,狼瘡病人如果要服用含有動情激素(estrogen)的避孕丸或進行荷爾蒙替代療法後,最好事先詢問免疫風濕科的醫師。

 

 

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現年3歲的女童小芬在去年6月時,一大早睡起來右腳膝蓋莫名腫大,比前一天腫了1.3倍,讓媽媽十分擔心,以為是運動傷害,趕緊到國術館治療,但過了兩個禮拜,情況沒改善。轉到大醫院檢查,發現是兒童特發性關節炎,經過半年治療,終於恢復正常,醫師提醒如果疼痛超過6周,就應該特別注意,提早檢查與治療,避免小孩成長受到影響,出現長短腳、脊髓側彎等後遺症。

 

彰化秀傳紀念醫院兒童過敏免疫科主任楊樹文醫師指出,小芬是罹患了兒童特發性關節炎,是兒科最常見的風濕病之一。主要發作於16歲之下的孩童,發生率約為10萬分5,尤其是好發在4歲以下或是12歲到14歲之間。楊樹文說,發病原因主要是自體免疫系統異常,關節滑液膜因慢性發炎導致出現紅、腫、熱、痛及關節活動度受限制。病灶多出現在膝關節、機率約6成,其次是腳踝、手腕與手指關節。台灣每年約新增100多名案例,如果不能早期治療,常會導致關節永久變形、長短腳,甚至造成終身殘廢。小芬媽媽說,去年6月一大早小芬起床就喊腳痛痛,右腳膝蓋無法伸直,腫大、疼痛,抱下床後還無法站立。活潑的小芬變得不喜歡動,走路還一跛一跛的。一開始以為是運動傷害,膝蓋扭傷,接受傳統療法治療2周還是沒改善,轉到大醫院檢查一開始還以為是血液腫瘤疾病,擔心到無法入睡,經過半年的連續檢查,最後才確診是關節炎。現在小芬已經恢復正常,活潑好動的她可以騎著心愛的腳踏車四處遊玩,讓媽媽十分開心。(詹智淵╱彰化報導)

小芬右腳無法伸直。翻攝照片

楊樹文醫師檢查右膝。詹智淵攝

小芬右膝已恢復正常。詹智淵攝

小芬可以開心騎車了。詹智淵攝

洗分已經可以開心跑步。詹智淵攝

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幼年型特發性(類風濕性)關節炎

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病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。

偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。 

 

小兒關節炎病因: 

一、創傷: 例如運動後導致 

二、感染: 關節附近傷口感染,或是血行性感染引起 

三、反應性: 如流行性感冒病毒,肝炎病毒後,人體免疫反應過度引起 

四、幼年型/青少年風濕性關節炎 

五、其他如白血病、淋巴癌、骨癌等

 

治療上可分為免疫調節劑及非類固醇消炎藥。

最重要是及早使用免疫調節劑,如甲氨喋呤(MTX)、奎寧(HCQ)等藥,以阻止進一步的關節損害,愈早治療,愈能獲控制。

病患因個人體質互異,在服用各種藥物或有任何不適、副作用產生時,應盡快與醫師聯絡,千萬不可擅做主張,自行停藥,以免加重病情。

 

生物製劑 健保有條件給付

近年來,針對自體免疫疾病的生物製劑相繼問市,這些新藥有如定向導彈般精確地瞄準異常的免疫分子,不會傷害正常細胞,這就是免疫標靶療法。

已上市的免疫標靶藥物有恩博(Enbrel)、復邁(Humira)、辛普尼(Simponi)、莫須瘤(Mabthera)、恩瑞舒(Orencia)、安挺樂(Actemra)。

生物製劑免疫標靶藥物的好處是療效大於傳統藥物,且副作用低於傳統藥物。

但是價格昂貴,目前健保只有條件給付於嚴重頑固型之類風濕性關節炎。

 

小於四歲的病童,目前FDA不建議使用Enbrel。如果是多關節的JIA, 或是systemic JIA,

可以考慮 Tocilizumab (安挺樂 Actemra) Anti IL-6

 

『介白素6 (interleukin 6; IL-6)』是一種促發炎的細胞激素,其由免疫細胞所分泌,在發炎反應中扮演關鍵性的角色,

當IL-6大量分泌時,會產生厲害的發炎反應、甚至引起發燒。

 

 IL-6在許多慢性發炎性疾病(如:類風溼性關節炎以及幼年型慢性關節炎),均扮演關鍵性的角色。

 

安挺樂(Actemra)是一種生物製劑,其可阻斷IL-6的作用,而達到『抗發炎』以及『調節免疫』的效果;

安挺樂(Actemra)可用於治療許多慢性發炎性疾病(如:類風溼性關節炎以及幼年型慢性關節炎)。

 

 

目前小花(化名)已經接受六次的治療,關節疼痛改善許多,血中的發炎指數也下降。

 

藥物的 劑量是 10mg/kg, 需要靜脈注射,注射時間是一個小時,每四週施打一次。

 

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兒童特發性關節炎


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感謝骨科部 胡名賢醫師的邀請,今天早上有機會到骨科部演講。

在骨科部分享這個疾病治療的經驗。

病例一

14歲 男性,因為發燒及下肢疼痛數週而到急診,一開始被診斷感染性關節炎,經關節鏡檢查及很多檢查,找不到原因,有一次經友人介紹而轉診到我的門診。最後診斷為兒童特發性關節炎。

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在經過口服藥物及針劑的生物製劑藥物治療,病童恢復運動功能。


病例二

一位二歲的小女孩,左膝蓋疼痛,走路困難數週。在詳細檢查後,診斷為兒童特發性關節炎。

因病童對口服藥物效果不佳,因而醫師向健保局申請生物製劑 anti IL-6。

目前治療中。


骨科醫師熱烈回應我的演講。我覺得非常有成就感。

胡名賢醫師: 請問目前有serum marker 可以快速診斷這個疾病嗎?

回答: 目前沒有。關節炎必需長邊六週以上,而且需排除其他的原因,包括腫瘤癌症、感染、其他免疫病。


詹醫師: 病人關節內持續有關節積水,關節內類固醇的效果如何? 可以一直打關節內類固醇?

回答: 如果關節疼痛,而且只有單一關節,可以關節內類固醇注射。但如果是多關節,建議找兒童風濕科醫師一起治療。


古鳴洲醫師秀傳副總裁: 在診間可以作關節鏡 關節組織biopsy,作病理stain 檢查併診斷嗎?

回答: 目前這個疾病,必需要疼痛六週以上,年齡小於16歲,且要排除其他的原因,包括腫瘤癌症、感染、其他免疫病,才能診斷。期許未來有 關節組織biopsy,作病理stain。但病史及排除其他疾病才是診斷主軸。


李佩淵副院長: 期許骨科及兒科一起合作,守護兒童關節疾病。

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結語:

1。兒童特發性關節炎不是成人的類風濕關節炎的縮小版,症狀可以是發燒、皮膚疹子。

2。治療方面,除了兒童風濕科的醫師,骨科醫師、復健科醫師及眼科醫師也需介入照顧。



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幼年型類風濕性關節炎

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簡介 

幼年型類風濕性關節炎是兒童期最常見的結締組織疾病。

其主要特徵,乃因病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。

偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。 


小兒關節炎病因: 

一、創傷: 例如運動後導致 

二、感染: 關節附近傷口感染,或是血行性感染引起 

三、反應性: 如流行性感冒病毒,肝炎病毒後,人體免疫反應過度引起 

四、幼年型/青少年風濕性關節炎 

五、其他如白血病、淋巴癌、骨癌等


治療上可分為免疫調節劑及非類固醇消炎藥。

最重要是及早使用免疫調節劑,如甲氨喋呤(MTX)、奎寧(HCQ)等藥,以阻止進一步的關節損害,愈早治療,愈能獲控制。

病患因個人體質互異,在服用各種藥物或有任何不適、副作用產生時,應盡快與醫師聯絡,千萬不可擅做主張,自行停藥,以免加重病情。


生物製劑 健保有條件給付

近年來,針對自體免疫疾病的生物製劑相繼問市,這些新藥有如定向導彈般精確地瞄準異常的免疫分子,不會傷害正常細胞,這就是免疫標靶療法。

已上市的免疫標靶藥物有恩博(Enbrel)、復邁(Humira)、辛普尼(Simponi)、莫須瘤(Mabthera)、恩瑞舒(Orencia)、安挺樂(Actemra)。

生物製劑免疫標靶藥物的好處是療效大於傳統藥物,且副作用低於傳統藥物。

但是價格昂貴,目前健保只有條件給付於嚴重頑固型之類風濕性關節炎。


小於四歲的病童,目前FDA不建議使用Enbrel。如果是多關節的JIA, 或是systemic JIA,

可以考慮 Tocilizumab (安挺樂 Actemra) Anti IL-6


『介白素6 (interleukin 6; IL-6)』是一種促發炎的細胞激素,其由免疫細胞所分泌,在發炎反應中扮演關鍵性的角色,

當IL-6大量分泌時,會產生厲害的發炎反應、甚至引起發燒。

 IL-6在許多慢性發炎性疾病(如:類風溼性關節炎以及幼年型慢性關節炎),均扮演關鍵性的角色。


安挺樂(Actemra)是一種生物製劑,其可阻斷IL-6的作用,而達到『抗發炎』以及『調節免疫』的效果;

安挺樂(Actemra)可用於治療許多慢性發炎性疾病(如:類風溼性關節炎以及幼年型慢性關節炎)。


在一個大型的醫學研究,病患的年齡是2至17歲。多關節型JIA, 至少5個關節受影響。

JIA 的病患的病程至少6個月,病患已使用藥物,如Methotrexate和非類固醇消炎藥。


對於 關節炎ACR30療效的終點時,Tocilizumab 的患者較安慰劑組 較少復發的機會(28%比48%)。

“關於Tocilizumab  治療的病患,尤其是多關節型JIA。
反應症狀迅速改善”布倫納博士報告。


在兒童部分, 體重小於30kg的病患,藥物的 劑量是 10mg/kg, IVD 1hr,每四週施打一次。


 結語:

1。幼年型類風濕關節炎不好診斷,目前有數種生物製劑,精確地瞄準特定免疫分子,而降低非相關細胞的傷害;其具有調節免疫系統的功效。


2。早期診斷幼年型類風濕關節炎,盡速就醫,可以減少關節破壞。



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