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楊樹文 (YONG),畢業於成功大學醫學院,並開始兒科醫師的生涯。見證新生兒的生命誕生的第一現場,近距離觀察新生命的百態。 專業兒童醫療+資訊+科技 = 更健康的未來

目前日期文章:201509 (4)

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 文/ 楊樹文

兩天的研討會結束了,我有很大的收獲。包括最新的臨床醫學、辦活動的經驗、學術論文、友誼交流。

這是我第一次當大會的總幹事,在這裡我要感謝蔡易晉主任,大會會長的厚愛及寬容,給我機會參與。

我也要感謝葉國偉理事長的支持、美卿姐的大力協助。

讓我們先看看兒免醫師大合照。

 

兒免醫師大合照.JPG

 

  Gary Wong

 

 Prof Gary Wong (目前是 NEJM 的副主編)

Dr Gary WK Wong, Professor, has been working in the Department of Paediatrics at the Chinese University of Hong Kong for over 20 years. He obtained his undergraduate medical education from the University of Alberta, Canada. He subsequently received fellowship training at University of British Columbia, and Children’s Hospital of British Columbia, Canada. He returned to Hong Kong and joined the Chinese University of Hong Kong in 1990. He subsequently went to the Children’s Hospital at Munich as a research fellow in 2001. Dr Wong has strong interest in different aspects of allergic and autoimmune diseases. In particular, he is interested in the epidemiology and environmental determinants of asthma and related allergic disorders. He is currently an executive member of the Global Initiative for Asthma and he is one of the steering committee members of the ISAAC (International Study of Asthma and Allergies in Childhood) research group. He is also one of the executive members of the Asia-Pacific Association of Pediatric Allergy, Respirology and Immunology (APAPARI). Among other duties within several editorial boards, he is also the Associate Editor for Australasia of Pediatric Pulmonology. Dr Wong also participates actively in the Paediatric and medical communities in Hong Kong. He is the current Council member of the Hong Kong Society of Respirology (HKSPR). He is also the Chairman of the Asthma Focus Group of the HKSPR.

Prof Wong 不藏私,把論文投稿的武功秘極傳授給大家。並鼓勵大家好好想研究的題材。學術論文,就是要解決目前沒有辦法、尚未清楚的病因及藥物原理。

 

江東和醫師

江東和主任 Umbilical Cord blood transplantation: application in primary immunodeficiency disease

 江主任已治療好多位病童,也給兒免醫師所診斷的罕見疾病帶來盼望 !

 

李文益醫師

 李文益教授 

Immune Defects in Active mycobacterial diseases- from a viewpoint of pediatricians caring patients with primary 

immunodeficiency diseases

 

TRECs 

黃璟隆理事長

 

黃璟隆理事長comment

黃理事長跟Prof Gary Wong 是好朋友。常常交換醫學上的知識,也積極帶新手主治醫師進入研究。

 

蔡主任與楊姐

勞苦功高的大會會長蔡易晉主任及美卿姐。

 

謝奇璋醫師

 謝奇璋教授 Primary immunodeficiencies in the post-genomic age

Identify PID-causing gene mutations using NGS Approach for patients with severe combined immunodeficiency (SCID)

 

 

Gary Wong Tsai and Yong

 

 Prof Gary Wong, Chief Tsai and Dr Yong SB

 

Lin CY lupus nephritis

 

 Prof Lin talk: treatment of lupus nephritis update 

Take home messages:

1.MMF has taken the role of cyclophosphamide and azathioprine
2.Rituximab is effective but not proven in RCT
3.Belimumab is registered for the use in lupus (not tested in lupus nephritis)

邱益瑄醫師

邱益煊部長分享 (Seborrheic dermatitis) 脂漏性皮膚炎治療。

 

 

張咏森醫師

 

張詠森醫師論文口頭報告

Atopic dermatitis, Melatonin, and Sleep disturbance

 

異位型皮膚炎的病童,其睡眠品質差,以SCORAD 指數去評估日常生活症狀。

Melatonin 退黑激素 與血中的IgE的濃度 對於睡眠干擾的重要因子。

 

黃璟隆醫師

黃璟隆理事長教學, 主題是青少年特異性關節炎

目前有很好的藥物治療,包括口服、針劑的生物治劑。

病人需規律在眼科追蹤 Uveitis. 

 

Tocilizumab in active polyarthritic JIA
safety: 
Incidence of adverse events in all patients (n=179) 39.1%, serious adverse events 7.3%

adverse events: infection

Efficiency:
Physician's global assessment: marked effective 51.3%,
effective after 28 weeks treatment: 44.9%

會員交流

理事長葉國偉醫師與會員交流。

 

 

楊崑德醫師

楊崑德教授 Herd immunity 

族群免疫與免疫治療發展

3 types of Herd immunity 

1. Herd immunity of Natural infections: enterovirus, dengue 

2. Herd immunity from prophylactic vaccine: MMR, Pertusis, JE

3. Herd immunity revived by immunotherapy: BMT, Anti-PD1, CAR

 

 

歐良修醫師

歐良修主任 : 益生菌在過敏疾病的優缺點

WAO guideline suggest: 

1. using probiotics in pregnant women at high risk for having an allergic child

2. using probiotics in women who breastfeed infants at high risk of developing allergy

3. using probiotics in infants at high risk of developing allergy

 

Prof Leung

Prof. Patrick Sai-Cheong Leung: Immunotherapy of Shellfish allergy

對海鮮過敏的病患,藉由  免疫治療(allergen specific immuotherapy),發現 tropomyosin 是關鍵。

Three approaches: 1. hypoallergens 2. T cell epitope peptides 3. Mimotopes of shrimp tropomyosin

 

 

Prof. Eric Gershwin

 

Prof. Eric Gershwin : The hygiene Hypothesis: Is Dirt Good for you?

Evolution, changes in flora, particular epidemiology of immune disorders

 

江伯倫醫師  

江伯倫教授勉勵大家,繼續進行兒童免疫學的研究。

 

兒免醫師大合照2.JPG  Happy Ending !

 

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最近大家都在害怕登革熱。

這是一種全球極盛行的一種蚊媒傳染病。估計每年全球約有 3 9 千萬人受到 感染,其中約 9 6 百萬人有臨床症狀。

 

登革熱是斑蚊傳播的感染性疾病,並 不會  像流感或腸病毒經由飛沫 或   接觸方式人對人傳染。

 

 兒科主治醫師楊樹文醫師溫聲提醒:

楊醫師  

1.病童  不用戴口罩,亦不需隔離。

應於發病後 5 日內預防被病媒蚊叮咬,住處宜加裝紗窗、 紗門,病人可睡在蚊帳內。

 

2.同時要配合衛生單位噴藥,加強住家內外病媒蚊撲滅和孳生源(如積水容器、廢棄物)之清理。出入疫區時應著長袖、長褲並使用衛生福利部核可之防蚊液於裸露皮膚。

記住,埃及斑蚊喜歡乾淨的水。因此,請大家每天處理會積水的容器。

 

3. 兩個月以下的嬰兒不建議  使用含有任何成分的防蚊液。

  

4. 無症狀的感染者佔 7 成以上,由其是兒童比較容易以無症狀的感染來呈現。

 

受感染的青少年常見的症狀,包括全身痠痛、出血點、頭痛、噁心、嘔吐等,皮膚癢的比率較成人患者 4 倍。

 

對兒科醫師而言,診斷的"挑戰" 

學齡前兒童,他們往往不容易清楚描述身體的不舒 服,因此多因在疫區內出現不明原因發燒,或

家中成員被確診有登革熱時才被診斷出來。

 

結語:

1。兒童登革熱不易診斷,因此兒科醫師必需問旅遊史,病人需發燒三天以上,排除呼吸道感染,泌尿道感染。

抽血可發現白血球低下,血小板低下,紅血球上昇。

 

2。注意居家積水容器,保護自己,也保護家人。

 

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  台灣胎幼兒期防治成人疾病學會第一次籌備會議 

Taiwan DOHaD (Developmental Origins of Health and Disease (DOHaD)

 

使命: 為了下一代子孫的幸福,藉著醫學研究,

去探討環境、食物對孩童及未來疾病的關系。

 

 

DOHaD是一個多學科領域,用於檢查如何“期間發育可塑性的相作用的環境因素與遺傳型變異相互作用來改變應對生物體的容量是環境在以後的生活。

DOHaD的主要重點是營養(如低熱量的攝入或營養缺乏症)的慢性疾病在成年生活中的表現聯繫在一起(即代謝徵候群,第二型糖尿病等)。

環境擾動和其他疾病的危險(即精神分裂症,骨質疏鬆症,等)之間的鏈路也被探討。

DOHaD研究在多個學科,包括進化醫學,人類學,公共衛生和臨床實踐完成。

 

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IMG_4866.JPG    IMG_4851aa.jpg IMG_4857aaa.jpg    

 

1980年代,David Barker (大衛·巴克) 探討低體重兒(LBW)和成年人缺血性心臟疾病之間的聯繫。

低出生體重和不相稱的頭部大小是營養不良或氧氣不足,在妊娠的不同階段的跡象。

巴克假說是在DOHaD領域的重要發展。由巴克和他的同事在20世紀80年代和90年代完成的研究顯示產前環境和疾病風險的成年生活之間的關聯

不幸的是,這項工作也促進LBW作為病理的指示,可用於標記為易感性成人病。使用出生體重作為病理。

 

 

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全身性紅斑性狼瘡(SLE)

 

 

1。小孩也會得這個病? 為什麼?

2。如何早期發現,預後好嗎? 可以治療嗎?

 

這個疾病在台灣,主要是兒童免疫科醫師在照顧。回首照顧 SLE病人 的八年,每一次看到新診斷出來的病童,

我有點感傷。因為這是一種長期對抗,而併發症又相當多的一個疾病。

 

 

全身性紅斑性狼瘡是一種風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致全身性疾病,主要發生於女性,青春期後男女比例差別更大。

 

其臨床表徵為多變性,症狀可由極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯,其病程之轉變(如何時緩解,何時惡化)常常是迅速,且令人無法預測。

 

兒童系統性紅斑性狼瘡是一種侵犯多器官的自體免疫疾病,臨床變化多端。根據估計,台灣小於16歲此病發生率約為人口的十萬分之6.3,男女比率約1 比 6.2;約佔所有系統性紅斑性狼瘡的15-20%。除特定藥物外,引起幼年型紅斑性狼瘡的原因不明,近年來有些學者認為其誘發因子與感染、疫苗、藥物、紫外線輻射有關。而基因的潛在因子主要與IgG之Fc受體、PTPN22、PDI1、干擾素調控因子、STAT-4等有關。而免疫異常主要是與T,B 淋巴球、星狀細胞、及apoptosis的過程有關。

 

 

全身性紅斑狼瘡之發病原因尚不清楚,包括下列因素

1.基因性遺傳

2.荷爾蒙

3.環境因素。

 

最主要是產生  自體抗體  而  攻擊自體抗原

 

 

自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受有關。

另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑性狼瘡好發於女性有關。有些全身性紅斑性狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病,表示全身性紅斑性狼瘡與基因性遺傳有關。

 

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古鳴洲副總裁、賴輝謙副院長、詹秀玉醫師、傅令嫻主任、楊樹文醫師合照。

 

 

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不同的受影響系統及嚴重程度,會使用不同藥物來治療。NSAID使用於輕微之肌肉骨骼系統症狀及漿膜發炎。奎寧類藥物使用於輔助其他藥物、皮膚症狀、掉髮、關節炎,並被認為可延緩早期症狀演變成確認行系統性紅斑性狼瘡。全身性類固醇目前依然是治療的主要藥物。口服Prednisolone依病情給予0.25-2mg/kg/day的劑量。在嚴重腎臟、中樞神經症狀及血小板過低時,會需要脈衝式類固醇 (Intravenous methylprednisolone 10-30 mg/kg/pulse)、甚至脈衝式cyclophosphamide (500 mg/M2)以及血漿置換術(plasmapharesis或double filtration)。另外,可考慮同時併的免疫抑制劑,主要是methotrexate、azathioprin、MMF及cyclosoporin。目前,生物製劑對於本疾病並無良好療效的證據。

  有30-40%兒童系統性紅斑性狼瘡患者有抗磷脂抗體,宜定期追蹤此類抗體之存在。以Aspirin預防血管栓塞;而已有過血管栓塞者,則以warfarin預防復發。

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全身性紅斑性狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。

 

 

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傅主任準備這次的演講,絕對超過三個月。

 

從一開始的邀約,溝通、到現場演講,我學到一件事    -------  “認真"

當傅主任接到我的邀約時,考慮了幾天就答應。

 

首先,傅主任問講台下有那些聽眾?而且希望我們聽眾在聽完演講後,會產生什麼樣的觀念?或是改變什麼想法?而大家對SLE 有多少的認識?

 

 

 

1040904 019.jpg 二十幾年臨床經驗,毫不保留,與大家分享。

 

治療及注意事項:

(1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。以帽子或傘減少 紫外線照射。使用防哂係數15以上的防晒油。
(2) 治療感染症。
(3) 非類固醇抗發炎劑。
(4) 抗瘧疾藥(如Hydroxychloroquine),定期追蹤視網膜。
(5) 類固醇
(6) 免疫抑制劑
如果嚴重肺部出血、胰臟炎、或頑固性血小板過低合併出血者. 每月使用一次靜脈注射cyclophosphamide 500–1000mg/m3,
可連續使用六個月後改為三個月 一次使用至兩年。
(7) 血槳去除術。
(8) 控制高血壓,處理鬱血性心臟衰竭。

結語:

1. 感染是最主要的死因。

2. 兒童系統性紅斑性狼瘡患者需要長期照料。

 

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