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楊樹文 (YONG),畢業於成功大學醫學院,並開始兒科醫師的生涯。見證新生兒的生命誕生的第一現場,近距離觀察新生命的百態。 專業兒童醫療+資訊+科技 = 更健康的未來

目前日期文章:201305 (4)

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年輕女性腹痛當心全身紅斑性狼瘡

SLE with cloudy mesenteric  

秀傳紀念醫院過敏氣喘免疫中心楊樹文醫師

 

病例報告:

16歲的小瑩肚子痛了三天,食慾很差,於是到診所打點滴及服藥,但是腹痛的情況沒有改善,因此被診所轉介急診,再由過敏免疫專科醫師會診,經詳細理學檢查,診斷為紅斑性狼瘡,經過適當的治療,小瑩在門診持續追蹤。

 

醫師如何診斷紅斑性狼瘡?

根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件,再加上1997年的修正,紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項,即可診斷為紅斑性狼瘡。

 

1. 顴骨出現固定的紅斑,扁平或突起,通常不會侵犯到法令紋,就是所謂的nasolabial fold 不會有皮膚病變,一般大家稱之為「蝴蝶斑」。

2. 圓盤狀紅斑狼瘡。

3. 對光敏感的皮膚紅疹。

4. 口腔或鼻咽潰瘍

5. 關節炎。

6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。

7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+(三價)以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。

8. 神經精神病變:癲癇或精神異常。

9. 血液病變:溶血性貧血,白血球少於4000超過兩次,淋巴球少於1500超過兩次,或血小板少於10萬,以上單位為每立方毫米(per cubic mm)。

10. 免疫系統病變:anti-dsDNA陽性,anti-Sm陽性或抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody)陽性(包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗(STS)呈現偽陽性反應持續6個月以上。

11. 抗細胞核抗體(ANA)陽性。

如符合上述11項要件的四項或四項以上,便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項,此時是否需投藥治療,則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

 

什麼是紅斑狼瘡?

 

全身性紅斑狼瘡,簡稱「狼瘡」,這是一種免疫系統失調,是一種相當複雜的自體免疫症候群,主要是攻擊自己身體組織的全身性自體免疫疾病。

造成此病的確切病因目前是多種原因導致,大部分原因仍不明,但跟個人基因體質、荷爾蒙或環境誘發因素有關。

在台灣,好發於年齡,介於10-50歲的女性,男:女大約是1:10

雖然此病好發於生育年齡的女性,但男性、老年人或小孩也可能會得到此病。

 

有那些症狀?

每個人免疫異常的程度與受影響組織都不太一樣,因此,狼瘡也稱為「千變女郎」。

 

紅斑性狼瘡的表現會因人而異。

 

有些病人以疲憊、發燒、體重變輕等表現。

也有些病人以關節僵硬或疼痛、掉髮、皮膚有圓盤型紅斑或臉頰兩側紅斑(即所謂的蝴蝶斑) 、口腔潰爛、對光敏感、肋膜炎或心包膜炎、淋巴腫大、乾燥症、各式神經或精神症狀等臨床表徵。

另外,狼瘡患者也常見貧血、白血球低下或血小板低下等血液變化。

 

與龍共舞 vs. 與狼共舞

劉德華有演過一部片–與龍共舞,這是我高中時間,常常在電視上看的電影,裡面有白馬王子的劉德華,及公主的張敏的戀情,兩個人從相遇,一直到最後的結婚,過程雖然辛苦,但最後的結局是幸福美滿。

這一部片當年紅了好久。這故事跟狼瘡,與龍有關係嗎?

目前應該沒關係,只是在面對疾病過程中,需要一些浪漫的畫面,與正向的力量,當正面的力量累積越多的時候,在面對困難時,就不會那麼的難過,那麼的無助。

 

白血球太低的人很容易受感染,這大家耳熟能詳的事,但在狼瘡的人更是貼切。

紅斑性狼瘡的病人如果白血球數目太低容易有感染的可能;

只有白血球要注意嗎?還有一個相當重要的角色­­—血小板。

舉例說明,如果血小板太低,容易出血或瘀斑;嚴重者可能內臟出血,如果出血量較大,甚至危及生命。

如果病人的腎臟有受到侵犯,則可能表現出泡沬尿、蛋白尿、血尿。而手腳或全身水腫、體重增加等現象,嚴重者甚至會因急性腎功能變差,而需要洗腎。

 

我要如何避免紅斑性狼瘡的誘發或惡化?

當身體暴露在紫外線下(特別是大太陽下)、被病菌感染的時候、近期接受開刀手術、懷孕過程、甚至過大的壓力都可能會誘發或惡化紅斑性狼瘡。

有些藥物也可能造成藥源性紅斑性狼瘡,包括治療心律不整的藥物procainamide,抗結核的藥物Isoniazid等等。

在綜多的誘發因子裡,有一些可以避免,一些避不掉 因此所以病人要適度休息、避免紫外線暴露、懂得如何化解壓力與避免被感染的機會。

當要接受手術、懷孕或使用任何藥物前,最好先跟風濕免疫科醫師討論。

另外,因女性賀爾蒙estrogen及泌乳激素prolactin和狼瘡有相關,因此大部分狼瘡發生在女性,這兩種激素跟紅斑性狼瘡的產生也有關係。

因此,狼瘡病人如果要服用含有動情激素(estrogen)的避孕丸或進行荷爾蒙替代療法後,最好事先詢問免疫風濕科的醫師。

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亞洲地區過敏氣喘醫療2013 update

亞洲地圖  

秀傳紀念醫院 過敏氣喘免疫中心 楊樹文 醫師

 

上禮拜下午的門診,小病人的媽媽問了兩個很有深度的問題

 

台灣氣喘的病人,用吸入類固醇藥物的比例高嗎?如果台灣和亞洲其他國家比較起來,氣喘控制成效如何?」

 

根據國際權威雜志 Allergy 2013 Apr;68(4):524-30

Pediatric asthma control in Asia: phase 2 of the Asthma Insights and Reality in Asia-Pacific (AIRIAP 2) survey.

 亞洲病人氣喘控制  

 

黑色氣喘病人受到很好控制灰色:部分控制;白色:未受控制

 

 

這醫學研究的對象是有被醫生診斷氣喘的人,主要是亞洲國家的患者,包括中國、香港、印度、印尼、馬來西亞、菲律賓、新加坡、南韓、斯里蘭卡、台灣、泰國與越南。這個研究共訪問了4,805位病人,其中988位小於16歲。而台灣部分,有400位病人加入這個訪問研究,其中65位是小於16歲的病人。

 

在台灣部分,氣喘控制僅次於南韓,大部分病人是部份控制,換句話說,就是沒有辦法擺脫氣喘急性發作時的症狀。

 氣喘病人吸入藥物  

ICS: 吸入式類固醇藥物;SABA:短效支氣管擴張藥物

 

整體來說,亞太地區,氣喘控制的狀況不太理想,大部分患者仍需要緊急緩解的藥物。至於未受控制的患者,使用吸入性皮質類固醇的比例仍低。

在藥物方面,氣喘的病人,最重要的控制藥物吸入式類固醇合併支氣管擴張劑,台灣使用率偏低(20%)

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幼年型類風濕性關節炎

Figure 1 Hip joint  

秀傳紀念醫院 過敏氣喘免疫中心 楊樹文 醫師

 

案例報告:

13歲的小宇髖關節疼痛半年了,在這半年看了好多醫師,但疼痛沒有改善。

所以小宇被轉介到過敏免疫學專科醫師的門診就診,經楊醫師詳細理學檢查,診斷為幼年型類風濕性關節炎後,在口服非類固醇抗發炎藥及疾病調節抗風濕藥物(DMARDs),小宇的疼痛還是一陣陣的,偶爾需要口服類固醇控制,後來經健保局同意,經生物治劑藥物治療,病情逐漸改善,疼痛也改善了。

 

簡介

幼年型類風濕性關節炎是兒童期最常見的結締組織疾病。其主要特徵,乃因病童因關節內發生不明原因的慢性滑膜炎,造成關節軟骨及軟骨下硬骨傷害而形成。偶會侵犯關節表面或關節周圍之韌帶及肌腱。此症可能為多種不同的疾病但有共同的關節症狀表現。

小兒關節炎病因:

一、創傷: 例如運動後導致

二、感染: 關節附近傷口感染,或是血行性感染引起

三、反應性: 如流行性感冒病毒,肝炎病毒後,人體免疫反應過度引起

四、幼年型/青少年風濕性關節炎

五、其他如白血病、淋巴癌、骨癌等

 診斷標準

1986年北美Gossidy 提出JRA(Juvenile Rheumatoid Arthritis)的診斷標準

(1) 年齡必須未滿 16 歲。

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(須有關節腫脹,再加上紅、熱、痛及活動受限制等的其中一項以上)。

(3) 關節炎的症狀要持續 6 週以上。

(4) M 亞型的歸屬是根據疾病開始發生的 6 個月內之症候分類:

a. 少關節炎(少於或等於 4 個關節)

b. 多關節型(大於或等於 5 個關節)

c. 系統型(有間斷性發燒、類風濕性皮疹、關節炎、及內臟疾病)。

 

(5) 必須排除其他風濕性疾病的可能

 

1977年歐洲的EULAREuropean League Against Rheumatism)提出JCA(Juvenile Chronic Arthritis)的診斷標準

(1) 年齡必須未滿 16 歲。

(2) 必須有一個以上的關節發炎。(關節腫脹,再加上紅、熱 、痛及活動受限制等的其中一項以上)。

(3) 關節炎的症狀要持續 3個月以上。

 

 治療:

 (1) 支持性療法包括適當地營養、休息、與運動。

(2) 水楊酸或其他非類固醇抗發炎劑

(3) 類固醇。

(4) 免疫抑制劑(每星期口服 0.10.6mg / kg MTX 一次)。

(5) 復健及職能治療。

(6) 外科手術療法。

我們團隊的經驗:

 

目前較常用的是非類固醇抗發炎劑,為第一線治療藥物,經過幾個禮拜後評估藥物療效,若反應不良,我們才會考慮加上 Methotrexate (MTX)。這類藥物是一種免疫抑制劑,使用這些藥物後,應避免注射活疫苗,藥物副作用主要就是腸胃不適,其他少數有食慾下降、口腔潰瘍、腹痛。

而在服用藥物過程,必須每四至八週抽血追蹤肝功能。

此外,近年來的生物製劑 恩博 (Etanercept, Enbrel) 也是第一個被FDA 核準使用。有些小病人在注射生物製劑「恩博」一個月後,患者發炎指數即明顯改善且沒有類固醇的副作用,最重要的,注射生物製劑恩博,不影響小孩的生長。

對於少關節型的病患,如果血中的抗核抗體陽性,要注意是否有眼睛的侵犯,因此建議每三個月追蹤眼睛。

結論

一、小孩子也可能患關節炎,不是只有大人會老人有會有

二、幼年/青少年風濕性關節炎,只要配合醫師處方,大多數可以痊癒。

 有任何疑問,請找兒童過敏風濕科醫師作諮詢,才能得到更專業的解答。

 

生長痛 VS.青少年風濕性關節炎

生長痛通常在下肢的部位,尤其是大腿前側,小腿肚或膝部後方,而且疼痛通常是在比較深部的地方,生長痛絕對不會和關節部位有相關,那生長痛出現在那些時間呢? 一般是在下午的時候或傍晚,有的是在深夜的時候,甚至會從夢中驚醒。最常出現的年齡是3~5 8~12歲之間。

  

兒童類風濕性關節炎,生物製劑治療,這裡我引用最新的論文,

Rheumatology (2013) 52(4): 712-717  Impact factor 4.058 )

Tumour necrosis factor-blocking agents in persistent oligoarticular juvenile idiopathic arthritis: results from the Dutch Arthritis and Biologicals in Children Register

 

本研究是由荷蘭的Arthritis and Biologicals in Children (ABC) Register ,共16位(寡關節) 關節炎的患者,給予TNF-inhibitor藥物。

 【結果】 

18.8% 病人有紅膜炎,平均使用TNF-inhibitor的藥物約13.7個月,有14個病人使用etanercept,有2個病人使用adalimumab,經過3個月的治療,有63%的病人有好的治療效果,經過15個月的治療,持續追蹤的10個病人有9個病人有不錯的治療效果。

 

 【結論】

寡關節(oligo-articular )關節炎的病人,如果傳統藥物治療效果不好時,TNF-inhibitor藥物,可以有效的合理的運用。

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過敏兒是否要接受肺炎鏈球菌疫苗?

要等到兩歲再打嗎?

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秀傳紀念醫院 過敏氣喘免疫中心 楊樹文 醫師

 

 

目前國內的肺炎鏈球菌疫苗,共有兩種,包括結合型疫苗及多醣體疫苗。

這十幾年的醫學進展很快,正所謂日新月異,目前共有7價、10價、13價及23價的肺鏈疫苗。

PPV 23 肺鏈疫苗是多糖體疫苗,適合五十歲以上的成人施打。

目前國內政府提供免費的PCV 13疫苗,是結合型肺鏈疫苗,主要是針對2 – 5 歲的幼兒,因為可以保護85%侵襲性肺炎鏈球菌感染。

 

什麼是侵襲性肺炎鏈球菌感染

包括較嚴重的感染,包括肺膜炎、腦炎、肺部嚴重感染、肺膿瘍、較嚴重的中耳炎,敗血症。

 

政府的政策,2 歲後再提供免疫的疫苗

 

「醫生,我們家的小強,一直有過敏的症狀,可以等到兩歲後再接種肺鏈疫苗嗎?」

 

「一支疫苗好貴,我可以買兩個高級行動電源了呢」

 

 

醫學研究指出,有氣喘的孩子,肺炎鏈球菌帶原的機率高於沒有氣喘的人。

成人有氣喘的人,得到侵襲性肺炎鏈球菌感染的風險也較高。

 

PCV 13結合型疫苗,一般在兩個月大的時候,就可以開始接種第一劑,再來是第四個月,第六個月。

至於要等到兩歲再接受疫苗嗎

這就是所謂的保險觀念,如果有經濟能力,可以試著去評估 : 金錢vs. 生病。

 

重點:

 

1.台灣2—5 歲幼兒約20% 呼吸道可以培養出肺炎鏈球菌。

 

2.根據細菌莢膜上的多醣體,大約有90種血清型,但具有致病力的血清型約有10 多種。

 

3.一般的感染包括中耳炎、鼻竇炎。但侵襲性的感染比較嚴重,包括腦膜炎、骨髓炎、敗血症。其中死亡率最高的是敗血症與腦膜炎。

 

4.2 歲以下常見感染的血清型是 3, 6B, 9V, 14, 23F, 19F; 65歲以上老人常見的血清型是 3, 6B, 9V, 10, 14, 19F, 23F

 

5.目前 7 價肺炎疫苗可以保護的血清型 4,6B,9V,14,18C,19F,23F,

 

6.     10價肺炎疫苗,上述7 種加上 1, 5, 7F

 

7.     13價肺炎疫苗可以保護的血清型,包括以上10種,加上3, 6A,19A

 

8.這幾年來,19A血清型造成的感染病例越來越多,因此政府積極為兒童健康把關,自20133 月開始,提供免費的疫苗,目前的免費疫苗是提供給25歲的幼童。

 

9. 常見的副作用:發燒、不安、注射部位紅斑、觸痛。

 

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